Was ist PH?

PH-Pulmonale Hypertonie

Pulmonale Hypertonie ist eine seltene Krankheit, die aufgrund einer Erhöhung des Blutdrucks in den Lungengefäße, im weiteren Verlauf zu einer Rechts-Herzinsuffizienz führt.

Aber fangen wir am Anfang an…

Während sich ein Baby im Mutterleib befindet, braucht es natürlich auch einen Blutkreislauf.

Im fetalen Blutkreislauf gibt es eine Verbindung zwischen der Aorter -Hauptschlagader- und der Lungenarterie. Diese Verbindung nennt sich Ductus Arteriosus.

Da die Lunge noch nicht belüftet ist und somit auch noch nicht wirklich durchblutet wird, fließt das Blut über den Ductus aus der Lungenschlagader direkt in die Aorta.

Der Ductus verschließt sich normalerweise nach der Geburt in den ersten Lebenstagen bis –wochen. Dieser Prozess wird beim Einsetzen der Atmung ausgelöst (aufgrund des ansteigenden Sauerstoff-Partialdrucks).

Heutzutage verschließt man den Ductus durch einen operativen Eingriff, wenn er sich nicht von selbst geschlossen hat.

Wenn diese Verbindung nicht verschlossen wird, steigt der Druck in der Lunge immer weiter an.
 
Der Druck in der Lungenarterie beträgt bei einem gesunden Menschen <20mmHg.

Bei mehr als 30mmHg -unter Belastung- spricht man von einer Pulmonalen Hypertonie.

Die Patienten leiden unter einer stark eingeschränkten körperlichen Leistungsfähigkeit (schnelle Atemnot, bläuliche Lippen, Kreislaufstörungen und Müdigkeit).
 
Die durchschnittliche Lebenserwartung ohne Therapie beträgt 3 Jahre ab Diagnose.

Aufgrund des hohen Lungendrucks entsteht mit der Zeit eine Herzinsuffiziens.
 
Meist ist die rechte Herzkammer stark vergrößert und drückt somit die linke Herzkammer ein. Dies hat zur Folge, dass die linke Herzkammer nicht richtig arbeiten kann. Die rechte Kammer dagegen muss gegen den hohen Druck arbeiten, was irgendwann zu Herzversagen führen wird.

Eine polmonale Hypertonie kann die Folge einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung -COPD- sein oder aber auch sekundär als Folge anderer Erkrankungen wie zb. Lungenembolie, Lungenfibrose, Asthma, AIDS, Sichelzellenanämie oder angeborene Herzfehler -um nur einige zu nennen- auftreten.

Bei angeborenen Herzfehlern, die nicht diagnostiziert wurden, bevor sich eine PH entwickelt hat oder die nicht operabel waren, kann es durch den weiteren Druckanstieg im Lungengefäßsystem zu einer Shunt-Umkehr kommen.

Der Lungendruck liegt hierbei  über dem Systemdruck -Blutdruck im Körperkreislauf-. Dies wird als Eisenmenger-Reaktion bezeichnet.
Diese Patienten haben eine Zyanose -blaue Lippen-, und ihnen kann auf Dauer nur durch eine Herz-Lungen-Transplantation geholfen werden.

Die medikamentöse Therapie der pulmonalen Hypertonie ist schwierig. Mittlerweile sind aber einige Wirkstoffe für die Therapie der pulmonalarteriellen Hypertonie -teilweise mit Einschränkungen- zugelassen.

Eine Heilung steht dagegen noch in den Sternen...